Бозентан: существенное увеличение продолжительности жизни пациентов с легочной артериальной гипертонией, ассоциированной с системными ревматическими заболеваниями [Текст] / А. В. Волков [и др.] // Терапевтический архив : научно-практический журнал. - 2014. - № 5. - С. 32-39 : рис. - Библиогр. в конце ст. - Реферирована. . - ISSN 0040-3660 Кл.слова (ненормированные): СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ -- МОЧЕВАЯ КИСЛОТА -- СЕРДЕЧНЫЙ ИНДЕКС -- ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТОНИЯ -- ОБЩАЯ ЕМКОСТЬ ЛЕГКИХ Аннотация: Цель исследования. Оценка краткосрочной эффективности неселективного антагониста рецепторов эндотелина бозентана при легочной артериальной гипертонии (ЛАГ), ассоциированной с диффузными болезнями соединительной ткани (ДБСТ), а также его влияние на выживаемость как в монотерапии, так и в сочетании с другими специфическими для ЛАГ препаратами. Материалы и методы. В исследование включили пациентов с ЛАГ, ассоциированной с ДБСТ (л=20), госпитализированных в 2009-2013 гг. У всех пациентов имелись достоверные диагнозы системной склеродермии (п=18) или системной красной волчанки (п=2). Бозентан назначали в начальной дозе 62,5 мг/сут 2 раза в течение 4 нед, затем 125 мг/сут 2 раза. Результаты. К 16-й неделе терапии исследование завершили 18 человек. Одна больная с ЛАГ IV функционального класса (ФК), ассоциированной с системной склеродермией (ССД), умерла через 10 нед лечения в связи с прогрессированием ЛАГ, у второй больной ССД бозентан отменен через 4 нед из-за увеличения активности трансаминаз. У закончивших исследование отмечены достоверное снижение ФК (2,9±1,0 до 2,4+1,0 через 16 нед; р=0,03), увеличение расстояния, пройденного в тесте с 6-минутной ходьбой (с 298±140 до 375±94 м; р<0,002), достоверное снижение среднего давления в легочной артерии с 48,2±15,0 до 42,8±12,0 мм рт.ст. (р=0,002), легочного сосудистого сопротивления с 819±539 до 529±220 дин/с/см-5 (р=0,003). Давление в правом предсердии снизилось с 9,8+7,0 до 8,8±7,0 мм рт.ст., однако изч<енения были недостоверными. Отмечены достоверное увеличение сердечного индекса с 2,64±0,95 до 3,26+0,75 л мин/м2 (р=0,005), а также достоверное снижение уровня мочевой кислоты с 562±254 до 469±194 мкмоль/л (р=0,006 . Обшая годичная, 3- и 5-летняя выживаемость пациентов с ЛАГ на фоне ДБСТ с момента начала ЛАГ составляет соответственно 100, 93 и 72% при лечении их антагонистами рецепторов эндотелина и достоверно различается с исторической группой контроля — 87, 30 и 4% соответственно, когда специфическая для ЛАГ терапия была недоступна. Заключение. Выживаемость больных с ССД и ЛАГ на фоне лечения бозентаном становится аналогичной таковой при классическом течении ССД. Анализ данных выявил связь выживаемости со снижением ЛСС к 16-й неделе лечения бозентаном, что свидетельствует о необходимости гемодинамического мониторинга эффективности терапии. Держатели документа: ГБУЗ Пензенский областной медицинский информационно-аналитический центр : 440026, г. Пенза, ул. Лермонтова, 28 Доп.точки доступа: Волков, Александр Витальевич Юдкина, Наталья Николаевна Николаева, Екатерина Владимировна Курмуков, Ильдар Анварович Глухова, Светлана Ивановна Насонов, Евгений Львович Экземпляры всего: 1 ЧЗ (1) Свободны: ЧЗ (1)

Особенности клинико-функционального и гемодинамического профиля, лекарственной терапии и оценка прогноза у пациентов с неоперабельной хронической тромбоэмболической и идиопатической легочной гипертензией по данным Российского регистра [Текст] / И. Е. Чазова [и др.] // Терапевтический архив : научно-практический журнал. - 2019. - Т. 91, № 9. - С. 77-87 : рис. - Библиогр. в конце ст. - Реферирована. . - ISSN 0040-3660 Кл.слова (ненормированные): ЛЕГОЧНАЯ АРТЕРИЯ -- АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ -- СЕРДЕЧНЫЙ ИНДЕКС Аннотация: Цель: провести комплексный анализ клинического, функционального, гемодинамического профиля пациентов с неоперабельной конической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭАГ) в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии (ИЛГ) по поданным Российского регистра на момент верификации диагноза, а также изучить особенности лекарственной терапии и ее влияние на прогноз. Материалы и методы. В ретроспективном исследовании приняли участие 193 больных с ИЛГ и 130 - с неоперабельной ХТЭАГ в возрасте старше 18 лет. Все больные являлись участниками Российского регистра (www.medibase.pro) в 15 экспертных центрах России в период с 01.01.2012 по 31.12.2018 г. Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в Российских рекомендациях по диагностике и лечению легочной гипертензии (АГ) и ХТЭАГ (2016 г.). Результаты. В рамках данного исследования проанализировано 193 пациента с ИЛГ (31 мужчина и 162 женщины) и 130 с неоперабельной ХТЭАГ (40 мужчин и 90 женщин). Пациенты с ХТЭАГ были старше по сравнению с пациентами с ИЛГ: 52,2 [41,1; 60,6] года и 36,5 [26,8; 36,5] лет соответственно. Период от появления симптомов до подтверждения диагноза ХТЭАГ составлял в среднем 1,08 [доверительный интервал (ДИ): 0,2; 3,1] года, при ИЛГ - 2,01 [ДИ: 0,6; 4,2] года. Более 80% пациентов с неоперабельной ХТЭАГ имели 3 и 4 функциональный класс (ФК) по классификации Всемирной организации здравоохранения на момент постановки диагноза против 61% пациентов с ИЛГ. Заключение. Пациенты с неоперабельной формой ХТЭАГ по сравнению с группой ИЛГ, по данным Российского регистра, старше, характеризуются более тяжелым исходным ФК и частой сопутствующей патологией (артериальная гипертония, хроническая сердечная недостаточность, повышенный индекс массы тела). При сопоставимой степени АГ по оценке среднего давления в легочной артерии (срДЛА) при эхокардиографии в группе пациентов с неоперабельной ХТЭЛГ отмечалась большая площадь правого предсердия. При оценке параметров центральной гемодинамики при ХТЭЛГ выявлены достоверно более высокие значения срДЛА и более низкие значения сатурации крови кислородом. В условиях частого применения стартовой комбинированной терапии у 75% пациентов с ХТЭЛГ (у 40% - комбинация риоцигуата и илопроста) 5-летняя выживаемость достигла 93% против 86,5% у пациентов с ИЛГ. Держатели документа: Научно-медицинская библиотека ГБУЗ МИАЦ : г. Пенза, ул. Пионерская, 2 Доп.точки доступа: Чазова, Ирина Евгеньевна Валиева, Зарина Солтановна Наконечников, Сергей Николаевич Таран, Ирина Николаевна Мартынюк, Тамила Витальевна Экземпляры всего: 1 ЧЗ (1) Свободны: ЧЗ (1)