Вид документа : Статья из журнала Шифр издания : Автор(ы) : Насонов, Евгений Львович, Решетняк, Татьяна Магомедалиевна, Алекберова, Земфира Садуллаевна Заглавие : Тромботическая микроангиопатия в ревматологии: связь тромбовоспаления и аутоиммунитета Место публикации : Терапевтический архив: научно-практический журнал. - М., 2020. - Т. 92, № 5. - С. 4-14: табл. - ISSN 0040-3660 (Шифр Т979458/2020/92/5). - ISSN 0040-3660 Примечания : Библиогр. в конце ст. - Реферирована. Ключевые слова (''Своб.индексиров.''): системная красная волчанка--антифосфолипидный синдром--экулизумаб Аннотация: Неконтролируемые гиперкоагуляция и воспаление («тромбовоспаление» - thromboinflammation), представляющие собой независимые, но тесно связанные и амплифицирующие друг друга патологические процессы, составляют основу патогенеза широкого спектра заболеваний и осложнений, в том числе при иммуновоспалительных (аутоиммунных) ревматических заболеваниях, с развитием потенциально смертельных повреждений внутренних органов. Одним из ярких прототипов «тромбовоспалительных» патологических состояний является тромботическая микроангиопатия. Существование тесной взаимосвязи между факторами внешней среды, генетическими дефектами свертывания крови и компонентов комплемента, воспалением и аутоиммунитетом в качестве патогенетических механизмов микротромбоза привлекает особое внимание к изучению тромботической микроангиопатии при иммуновоспалительных ревматических заболеваниях, в первую очередь системной красной волчанке, антифосфолипидном синдроме и склеродермическом почечном кризе. Эти исследования в перспективе могут иметь значение для расширения представлений о роли аутоиммунных механизмов патогенеза «критических» нарушений гемостаза при заболеваниях человека, разработки новых подходов к терапии. В последнее время привлечено внимание к применению для лечения системной красной волчанки и антифосфолипидного синдрома препарата экулизумаб, представляющего собой гуманизированные моноклональные 1§С2/4к-антитела, блокирующие С5а-компонент комплемента и образование мембраноатакуюшего комплекса (С5Ь-9). Препарат зарегистрирован для лечения атипичного гемолитико-уремического синдрома, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, а также тяжелых форм миастении и оптического нейромиелита. Дальнейшие исследования в этом направлении создадут предпосылки для улучшения прогноза не только у пациентов с орфанной патологией, но и широко распространенными заболеваниями человека. Держатели документа: Научно-медицинская библиотека ГБУЗ МИАЦ : г. Пенза, ул. Пионерская, 2 Доп.точки доступа: Решетняк, Татьяна Магомедалиевна Алекберова, Земфира Садуллаевна