Шмальц, Антон Алексеевич.     Доказательная база специфических легочных вазодилататоров у взрослых с врожденными пороками сердца [Текст] / А. А. Шмальц, С. В. Горбачевский // Терапевтический архив : научно-практический журнал. - 2021. - Т. 93, № 9. - С. 1106-1116 : табл. - Библиогр. в конце ст. - Реферирована. . - ISSN 0040-3660 Кл.слова (ненормированные): ЛЕГОЧНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ -- ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА -- СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЛЕГОЧНЫЕ ВАЗОДИЛАТАТОРЫ Аннотация: После рассмотрения современных определений и классификации легочной гипертензии (ЛГ), ассоциированной с врожденными пороками сердца (ВПС), на основе анализа 59 клинических исследований (из них 14 - рандомизированные контролируемые исследования) зарегистрированных в Российской Федерации препаратов приводится доказательная база терапии ЛГ у взрослых с ВПС. Наличие рандомизированного контролируемого исследования бозентана BREATHE-5 и неконтролируемых исследований других препаратов стало основанием для более высокого класса и уровня доказательности бозентана (IB) по сравнению с другими препаратами (IIаС) при синдроме Эйзенменгера в действующих Европейских (ERS/ESC 2015) и обновленных Российских (2020 г.) рекомендациях по ЛГ. Согласно обновленным Европейским (ESC 2020) рекомендациям по ВПС у взрослых «пациентам с синдромом Эйзенменгера и сниженной переносимостью физической нагрузки (дистанция теста 6-минутной ходьбы менее 450 м) показана монотерапия антагонистами рецепторов эндотелина, а при отсутствии эффективности - комбинированная терапия (IIаВ)», «пациентам низкого и промежуточного риска с корригированными простыми ВПС и прекапиллярной ЛГ рекомендуется пероральная начальная или последовательная комбинированная терапия, пациентов же высокого риска следует лечить начальной комбинацией, включающей парентеральные простаноиды (IA)», и «антагонисты рецепторов эндотелина и ингибиторы фосфодиэстеразы 5 могут быть рассмотрены у отдельных пациентов после операции Фонтена с повышенным давлением в легочной артерии/легочным сосудистым сопротивлением при отсутствии повышения конечного диастолического давления системного желудочка (IIbС)». Лишь 3 (бозентан, мацитентан и селексипаг) из 7 зарегистрированных в РФ специфических легочных вазодилататоров имеют показания «легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с ВПС и синдромом Эйзенменгера», или «легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с корригированными простыми ВПС», в инструкциях по применению. Держатели документа: Научно-медицинская библиотека ГБУЗ МИАЦ : г. Пенза, ул. Пионерская, 2 Доп.точки доступа: Горбачевский, Сергей Валерьевич Экземпляры всего: 1 ЧЗ (1) Свободны: ЧЗ (1)